진행성핵상마비, 희귀성 질환에 대해서

 

 

 

 

진행성핵상마비, 희귀성 질환에 대해서

 

진행성핵상마비는 뇌피질 및 피질하 조직의

신경섬유 변성을 초래하는 희귀성 질환으로

이상 타우 단백질의 뇌 조직 침착이 나타납니다.

 

손상된 뇌 부위는 기저핵의 시상밑핵,

흑색질, 담창구, 뇌간의 중뇌 부위, 대뇌피질,

소뇌의 치상핵, 척수 등 다양한 부위입니다.

 

점진적인 운동장애가 나타나며,

핵상 안구운동 마비(supranuclear ophthalmoplegia),

가성구마비(pseudobulbar palsy),

축성근긴장이상증(axial dystonia) 및

치매가 특징적 소견입니다.

 

비전형적 파킨슨증후군에 속하는

진행성핵상마비는 파킨슨병과 마찬가지로

신경퇴행성질환이지만 약간의

증상 차이가 있고, 병의 경과가 다르지만

구분이 쉽지 않아서 정확한 검사가 무엇보다 중요합니다.

 

 

진행성핵상마비는 파킨슨병과 유사한

증상을 보여 초기에 파킨슨병으로

진단받았다가 진행성핵상마비로

뒤늦게 밝혀지는 경우가 많습니다.

 

그렇기 때문에 초기에 정확한

진단을 통해 치료받는 것이 무엇보다 중요합니다.

 

진행성핵상마비 초기에는 신체 균형을

유지하지 못하고 쉽게 넘어지며

구음장애, 서동 등이 주로 나타납니다.

 

대개 질병이 발병된 후 3-4년 후

가장 특징적인 증후인 핵상 안구운동마비가

나타나기 시작하며 그 외에 인지기능장애,

기분장애, 수면장애 등이

동반되어 나타날 수 있습니다.

 

진행성핵상마비는 남성보다는

여성에게 더 흔히 발병하며,

발생 시 평균 연령은 63세입니다.

 

진행성핵상마비 발병 후 평균 생존기간은

9년이기 때문에 조기 진단 및

조기 치료를 통해 병의 진행속도를 늦추어야 합니다.

 

 

진행성핵상마비 발병 원인에 대해서는

명확하게 밝혀져 있지는 않지만,

최근 여러 연구의 결과로 타우 단백질의

이상 침착, 산화스트레스에 의한 뇌 조직 손상,

유전적 관련 등 새로운 원인들이 밝혀지고 있습니다.

 

진행성 핵상 마비의 병리적

기본 특징은 손상된 뇌 부위에서

발견되는 뉴론의 소실, 신경교증, 그리고

비정상적 타우 단백질의 침착입니다.

 

타우 단백질은 뉴론의 구조, 기능을 확립,

유지하는데 결정적인 역할을 하는

미세소관 관련 단백질입니다.

 

이상 타우 단백질이 손상 뇌 부위에

침착 축적되는 것입니다. 또한, 유전적

관련성도 최근 알려져 있습니다.

 

H1 일배체형이라고 불리는

타우 단백질의 유전자가 이 진행성

핵상 마비와 관련이 있습니다. 하지만

이것만으로 질병을 유발하는 상태가

되는 것은 아니고 또 다른 유전자 혹은

환경적 원인이 작용할 것으로 추정되고 있습니다.

 

 

진행성핵상마비 증상이 악화될수록

자율신경계에 의한 기능 상실은

점점 더 심해지기 때문에 자율신경

기능을 회복시켜주는 치료가 중요합니다.

 

자율신경의 기능은 우리 몸과

외부 환경의 변화에 매우 민감하게

반응하기 때문에 우리는 우리의

신체와 정신을 항상 건강한 상태로

유지하는 것이 중요합니다.

 

그러기 위해서는 적절한 운동을 하고

영양과 수분을 적당히 섭취해야 하며,

과로나 정신적인 스트레스를 피하고

숙면을 취하도록 해야 합니다.

 

 

우리몸한의원은 많은 난치질환 환자분들을

진료하면서 터득하게 된 풍부한

임상경험과 노하우를 가지고 있습니다.

 

진행성핵상마비와 같은 신경퇴행성질환을

유발하는 자율신경계의 떨어진 기능을

우선 치료해 마음과 몸의 원인을 제거하고

심신을 안정시켜 자율신경 기능이

정상화될 수 있도록 자율신경의 부조화를

개선해가면서, 양약과는 다르게 우리 몸에

해를 주지 않는 천연물 한약을 처방함으로써

누구나 안심하고 치료받을 수 있도록 하고 있습니다.

 

그리고 우리몸한의원 대표원장님은

아버님과 누님의 파킨슨병, 파킨슨증후군

발병으로 오랫동안 병을 대해온 환자 가족이자,

치료 의사로서 한방치료에 대한

확신을 가지고 치료에 임하고 있습니다.

 

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