진행성핵상마비, 희귀성 질환에 대해서 진행성핵상마비는 뇌피질 및 피질하 조직의 신경섬유 변성을 초래하는 희귀성 질환으로 이상 타우 단백질의 뇌 조직 침착이 나타납니다. 손상된 뇌 부위는 기저핵의 시상밑핵, 흑색질, 담창구, 뇌간의 중뇌 부위, 대뇌피질, 소뇌의 치상핵, 척수 등 다양한 부위입니다. 점진적인 운동장애가 나타나며, 핵상 안구운동 마비(supranuclear ophthalmoplegia), 가성구마비(pseudobulbar palsy), 축성근긴장이상증(axial dystonia) 및 치매가 특징적 소견입니다. 비전형적 파킨슨증후군에 속하는 진행성핵상마비는 파킨슨병과 마찬가지로 신경퇴행성질환이지만 약간의 증상 차이가 있고, 병의 경과가 다르지만 구분이 쉽지 않아서 정확한 검사가 무엇보다 중요합..
파킨슨병
2018. 11. 3. 12:00
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